不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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口乾、眼乾，皮膚也乾⋯⋯竟然是免疫系統出問題！乾燥症是一種全身性的風濕免疫性疾病，最常影響淚腺和唾液腺的功能，目前的原因和自體免疫功能失調有關。《優活健康網》整理乾燥症的原因、症狀、診斷、治療與改善方法，若有相關症狀，建議至過敏免疫風濕科門診就醫。

乾燥症是什麼？

乾燥症在醫學上稱為「修格蘭氏症候群」（Sjogren's syndrome），是一種自體免疫疾病，主要是因為外分泌腺體（唾腺和淚腺）受到白血球浸潤後引起發炎，導致口乾、眼乾、唾液腺腫大⋯⋯等症狀，引起乾燥症的原因尚不清楚，但已知和自體免疫功能失調有關。

乾燥症可以分為原發性與繼發性，比例上約各佔一半：

原發性乾燥症：除了乾燥症之外，沒有合併其他的風濕免疫疾病。

繼發性乾燥症：除了乾燥症之外，同時合併其他的風濕免疫性疾病，例如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、硬皮症、皮肌炎或多發性肌炎等。

乾燥症有哪些症狀？

眼乾口乾連肺臟也乾！乾燥症會造成外分泌腺功能下降，除了長期口乾、眼乾、皮膚乾外，也可能出現多重器官的侵犯，例如影響肌肉骨骼系統、呼吸系統、腎臟泌尿系統，部分患者的肺臟也會受到免疫系統的攻擊而合併肺纖維化。

乾燥症常見症狀：

口乾：口腔內有黏稠、乾燥的感覺，也可能因乾燥而咳嗽不止。

眼乾：眼睛乾澀、異物感及灼熱感，感覺眼睛容易疲勞。

皮膚乾癢：隨著血液循環到皮膚，可能誘發皮膚乾燥、搔癢，甚至引起皮膚炎。

陰道乾澀：陰道感到乾燥、性交會疼痛。

乾燥症診斷標準？

乾燥症的診斷並非只有眼睛和口腔乾燥症狀，需進行多項檢驗和評估，也需要排除其他原因（例如：糖尿病、退化、藥物引起⋯⋯等），診斷過程包括血液檢驗、眼睛檢查與唾液腺檢查：

血液檢驗：血球數、抗體檢測、發炎指數、肝腎功能等。

眼睛檢查：淚液分泌測試（Schirmer's test）、角膜結膜染色試驗等。

唾液腺檢查：咬紗布測試、唾液腺超音波、核醫唾液腺掃描、切片檢查等。

針對乾燥症的診斷，目前是依據醫學會專家共同制定的標準來訂定，現行的診斷標準為以下：

眼睛乾澀症狀超過3個月以上。 嘴巴乾燥症狀超過3個月以上。

眼睛檢查包含雙眼淚腺分泌測試，結果低於5毫米／5分鐘以內，或是Rose bengal染色法呈現大於4分。

基礎唾液腺分泌量小於1.5毫升／15分鐘。

嘴唇唾液腺切片檢查其發炎細胞浸潤評分大於1分。

抗核抗體（ANA）、類風濕因子（RF）、修格蘭氏抗體( Anti-SSA，Anti-SSB）等其中一項呈陽性反應。

一般來說，符合4項以上條件，其中第5項或第6項條件須為4項條件之一，即可診斷為修格蘭氏症候群，由於該疾病是一種自體免疫疾病，所以必須由風濕免疫專科醫師來做診斷與治療。

 

乾燥症可以申請重大傷病嗎？

乾燥症在健保規定是屬於「重大傷病」的一種，病患可向健保署申請重大傷病證明以減輕健保自負額之負擔。不過，醫師會視病況的程度事前送審通過，才可開立增加唾液或淚液分泌的口服藥物，否則需自費。

此外，目前並沒有可以真正根治的方法，但是在接受正確的治療後，多數病患的症狀可以得到改善，有些症狀甚至可以完全消失。

乾燥症如何治療？

乾燥症的治療以減輕症狀為優先，患者可以透過眼藥水和補充水分，來改善眼睛和口腔乾燥症狀；但部分患者可能需要處方藥物，甚至可能需要手術治療。

以下為乾燥症的常見治療藥物：

非類固醇抗發炎藥物：緩解肌肉痛、關節炎、唾液腺及淋巴腫大。

膽鹼類促進劑：增加淚腺及唾液腺分泌，緩解不適感。

類固醇：通常使用於較嚴重的情況，例如：肋膜炎、心包膜炎、腎炎或溶血性貧血。

奎寧類及免疫抑制劑：具有調節免疫功能，可減少自體免疫抗體的產生，也是從根本治療的藥物。

 

乾燥症如何改善？

乾燥症除了藥物治療外，也可從改變生活習慣及環境來著手，像是避免長期處於乾燥的環境；避免吃太乾、太硬的食物，平常也要適度補充水分。

《優活健康網》整理以下日常照護原則，幫助患者改善症狀：

口乾：時常補充水分保持口腔濕潤，並少喝有咖啡因的飲料，才不會加重口乾症狀。

眼乾：使用人工淚液或代用品，不要等到眼睛乾澀時才用，平常不要處在多風或乾燥的環境中。

皮膚乾癢：塗抹乳液滋潤皮膚，並減少皮膚暴露於乾燥環境中。

陰道乾燥：可以使用水溶性潤滑劑。

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下背痠痛是身為一個現代人的我們都會遇到的一種傷病，根據一項調查顯示有超過80%的人都有過這樣的困擾，其中男女性的比例分別為51%與58%，發生的年齡層集中在35-45歲之間，這也顯示出，下背部痠痛的問題都好發於已經在職場一段時間的人，相對來說就跟工作習慣有著脫離不了的關係，這樣的傷病不僅僅是個人的問題也會是整體國家經濟的問題。以美國來說每年為下背痛這個問題花費約200億美元，其中有33%用於醫療、22%用於暫時性補償以及45%用於永久性障礙的補償，另外，波音飛機公司也做了一項針對下背痛員工復職率的統計，下背痛達六個月以上的工人復職率約50%；十二個月以上者的復職率只有25%，超過24個月以上的復職率幾乎等於0，這樣的嚴重性可見一般。

易忽略的習慣

你要知道下背痠痛跟我們脊椎問題有著很大的關聯性，通常大部分的人都是因為用力不當或長時間姿勢不良，造成脊椎的壓力過大所導致的問題，其中又以下列這四個常見的生活習慣，最容易被大家所忽略，千萬不能不注意！

 習慣  1 90度的坐姿
一般來說我們都認為最好的坐姿，要採用背部與腿部呈現90度，並將背部貼緊椅背的直角坐姿才正確，但英國與加拿大科學家於2007年聯合發表一項推翻傳統理論的研究，他們指出「坐直」並非最健康的姿勢，他們將坐姿分為脊椎與大腿呈90 度的挺直、低於90 度的前俯以及高於90度的後仰，並針對22個實驗對象透過透過新型可移動式核磁共振造影機，測量他們的脊椎角度及椎間盤活動。測量結果發現，挺直坐姿造成最多脊椎壓力；前俯坐姿次之，而壓力最輕的是後仰坐姿，研究人員Waseem Amir Bashir表示，壓力會擠歪脊椎，久而久之造成肌肉與韌帶疼痛、變形、甚至慢性病，而後傾135度是最符合生物力學的坐姿。雖說135度的坐姿對椎間盤的壓力最小，但也有人質疑近似躺著的坐姿因無配套的桌子，同樣會使頸部拉伸過度，這樣的角度對頸椎和頸部肌肉都不利；因此，目前都以100-110度傾斜角度為主。

 習慣  2 久坐著不動
這個問題是身為一個現代都市人常見的毛病，你是否每天超過8小時坐在辦公坐前之外，回到家繼續窩在沙發上滑手機呢？這樣長期坐在電視機或者電腦前，會造成支持和保護脊柱的肌肉失去力量，並引發很多莫名其妙的下背疼痛問題，相關研究結果表明，主要支撐脊椎的肌肉長期得不到訓練時，肌肉的萎縮程度有時就和受到外傷接近。另外，超聲波研究也表明，大多數的下背疼痛患者，有的是腰部多裂肌失去肌力；有的是核心肌群失去肌力，甚至於有的是兩者都失去肌力，然而，在正常的情況之下，我們身體軀幹這些肌肉要不斷地活動，來支持和保護脊椎與下背部。研究報告顯示，如果當我們每天連續幾個小時的坐在電腦和電視機前，保護脊椎的肌肉在長期得不到訓練的情形之下，久而久之就會出現肌力不足與肌力衰退的現象，最後進會引發腰痠背痛的情況。

 習慣  3 運動姿勢錯誤
隨著越來越多人從事運動項目，確不知道如果在運動前沒有充分的熱身，訓練時過大的負擔施壓在脊椎上時，就會產生背部疼痛的問題。脊柱是由7塊頸椎、12塊胸椎、5塊腰椎、薦椎（薦椎是一個堅強的三角契形結構，它的上部與腰椎底部相接，兩側與髖骨相接，下部連著尾骨它是人體唯一連結脊柱和骨盆的骨頭）和尾椎所形成，從側面看脊椎是一條和緩的S形曲線（有兩處S型）。當我們在運動負重時，姿勢不正確、負重過大或用力過猛，就可能導致一個或多個胸椎的受力不均，導緻小關節發生借位或半錯位的情形，進而刺激很多部位的神經感覺纖維，進而引起慢性背部疼痛。

 習慣  4 常穿高跟鞋
有多的女性都喜愛穿著高跟鞋，常時間穿著站立或走路後，都會發生腰痠背痛的現象，這是因為穿高跟鞋時，我們的腳跟和腳尖不落在一個水平面上，因此，不可避免地導致身體的重心前移，為了保持身體的平衡，我們就會自然而然地讓身體往後傾，這就會增加後背肌肉的張力使得脊椎長時間處於過伸的狀態，進而導致腰酸背疼的問題，甚至於嚴重到會造成脊椎前突，除此之外，穿高跟鞋也會因為身體重心前移，當1英吋的鞋根開始就會讓腳部額外增加22%的壓力；2英吋會增加57%的壓力而3英吋時則會高達76%的壓力，這樣大的壓力足以讓足尖負重增大誘發拇指外翻、拇囊炎、睡狀趾與蹠骨頭缺血性壞死等疾病，這些變除了引起足部疼痛、麻木等不適感外，也可通過反射機制涉及下背部引起下背部痠痛。

我們人體的人體腰椎位於身體中段，上連頸、胸椎，下連薦椎、尾椎。腰椎一共有五個。脊柱越靠近基部，負荷的重量就越大，因此位於下背部的腰椎也就比較粗大強壯。而腰椎的連結和支持除了椎間盤外，周圍的韌帶、肌肉、髖部、胸腹部的肌肉也發揮重要作用，再加上主要的韌帶有前縱韌帶、後縱韌帶、黃韌帶、脊間韌帶與及脊上韌帶，因此，一旦腰椎韌帶 發生損傷，也會造成腰部不同程度疼痛。另外，腰椎的活動範圍與年齡成反比，即隨著年齡增長，腰椎的各個方向的活動範圍逐漸減少，從另一個方面，腰椎的活動範圍大小與平時的鍛鍊有密切關係。

資料來源／painmanagement、spine-health
責任編輯／David