不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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許多年長者都會質疑自己年紀一大把了還適合運動嗎?無論是真的擔心、還是不運動的藉口,大家都會擔心是否自己開始運動的時機已經太慢了。不過根據研究指出,就算是70歲才開始做一些輕微的運動,都還是對心血管有改善效果的。然而運動的好處說不完,小至讓人精神好,大至降低心臟病、中風、糖尿病、骨質疏鬆甚至失智症的風險。
對於平時不做任何運動的老年人來說,或是現在只能做一些輕度的活動,但是,能夠降低心血管疾病的風險嗎?這些疑惑已經在許多研究中研究出來,不管幾歲運動都不嫌晚。
根據美國國家癌症研究中心的研究團隊,針對315,059位年齡介於50~71歲的人進行分析他們每星期運動時間與死亡率的相關性。根據研究發現,那些從40~61歲之間才開始運動的人,即使在這之前的大半輩子他們都沒有運動,但是一開始運動後,心血管疾病和全因性死亡率都降低了30%~40%,下降的幅度跟一輩子都在運動的人差不多,證明中年運動為時不晚。
此外,另一個來自《美國心臟病學會雜誌-心臟衰竭》期刊的研究顯示,美國多個醫學中心的聯合研究團隊針對137,303位年齡介於50~79歲的婦女,平均追蹤了14年,分析運動與罹患心臟衰竭的關係,結果發現即使是休閒式的身體活動像是走路、或輕度的運動,就可以降低30%罹患心臟衰竭的機率。根據研究表示,輕運動其實對身體某種程度上也有良好的效益。
從剛剛的這些研究就能夠歸納出,稍微動一動都比久坐來得好。根據美國加州大學洛杉磯分校的研究者在《PLOS ONE》上發表了一項研究,就發現久坐與認知功能退化有直接的關聯性。這些久坐不動的人,心臟病、代謝性疾病的風險都是最高的。此外,一項刊登在《JAMA Network Open》的研究,追蹤了5,861位平均78.5歲的婦女,發現與久坐不動的婦女相較,每天只要多1個小時的輕度活動,就可以降低14%罹患冠狀動脈心臟病的機率,也可以減少8%罹患所有心血管疾病的機率。
因此,建議一般人千萬不要攤在椅子或是沙發上就動也不動,每隔30分鐘就起來上個廁所、喝個水,對健康是加分的,同時也可以把做家事的時間,和玩手機、追劇、工作的時間穿插起來,比如工作半小時就起來去洗衣服,拖拖地什麼的,避免長時間坐著。
資料來源/HEHO健康網
責任編輯/妞妞