不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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年紀越大肌肉流失越快，除了運動、攝取足夠蛋白質增肌，該如何防止肌肉流失也是重中之重！醫師提醒，人體的肌肉量在30歲達到高峰，到了40歲後就會開始快速流失，導致免疫力下降引發慢性病甚至失能。但除了大眾熟知的多吃蛋白質可以增肌，醫界也發現了多吃可以「抑制肌肉流失」的關鍵營養素，可透過補充保健品達到維持肌力效果。

「台灣將進入超高齡化社會，而65歲以上長者中，每3人就有1人有肌肉流失風險。」台灣整合照護學會理事、北榮高齡醫學中心研發推展科主任彭莉甯表示，人體肌肉量在30歲達到頂峰，但40～80歲間可能流失掉40%肌肉量，年齡越大肌肉流失加劇，恐造成免疫力、體力與肌力急速下滑，嚴重引起失能或臥床危機。

抑制肌肉流失的關鍵營養素

彭莉甯說明，想維持良好肌肉量，大部分人先想到的是飲食補充蛋白質「增肌」，但其實蛋白質只能增長肌肉，卻無法防止流失；如何從源頭做到抑制肌肉流失，補充營養素「β-羥基-β-甲基丁酸」（HMB）是關鍵。

「HMB是由人體必需胺基酸「白胺酸」（Leucine）轉換而成，可從飲食當中攝取，當中約有5%可以轉換成HMB，能夠刺激肌肉生長合成，同時修復肌肉組織、抑制流失。」彭莉甯指出，HMB對於增加肌肉量作用，具備開源又節流的雙重特性，且由於是小分子吸收，無論一般健康成人或高齡肌少症長者都能補充。

彭莉甯表示，「攝取足量HMB，可以直接抑制肌肉發炎反應，關閉肌肉加速代謝流失的路徑開關，比起蛋白質的增肌效率更高。」其提供的3大作用包括：

1_促進蛋白質合成，進而刺激肌肉合成生長

2_維持肌肉細胞膜完整性與穩定性，有效穩定肌肉結構

3_減少蛋白質分解，保護肌肉組織、從根源抑制流失

3類人建議補充HMB營養品

該攝取多少HMB，才能有效維持肌肉健康？彭莉甯強調，針對台灣民眾適用的《HMB肌少治療白皮書》指引中指出，在搭配足量蛋白質攝取的前提下，每日HMB建議攝取量為：

一般健康成人：每天至少補充0.75公克

若為肌肉流失、體力不足者：每天補充2倍，即1.5公克

已確診肌少症患者：每天補充4倍，即3公克

然而，要從正常飲食中攝取足量HMB，幾乎無法達到。彭莉甯舉例，「以肌力快速流失體力不足的長者，每天應攝取約1.5公克HMB來說，每天需吃到1.5公斤鮭魚，相等於8公斤豆腐、50顆雞蛋或3,000顆酪梨，才能達標。」此時靠營養補充品來攝取就是一個好方法。

穩定攝取HMB，3個月就見效

亞培台灣醫藥學術部處長王耀賢表示，根據目前亞洲最大型的HMB臨床研究，追蹤811位具有營養不良風險的社區老年人、長達1年的追蹤研究發現，穩定攝取HMB營養補充品者，3個月後腿部肌力明顯提升；6個月後近4成體態和營養狀況更健康、是無補充者的4倍，且上臂肌肉量與下肢肌力也顯著增加；持續攝取12個月，平均疾病天數降至四分之一，再住院風險則降低33%之多。

王耀賢建議，有胃腸疾病、肺部疾病、外科手術、心血管疾病患者，或一般內科、重症加護病房病人，以及食慾不佳、非預期體重降低、肌肉流失、咀嚼或吞嚥困難的社區高齡長輩，及早均衡攝取HMB營養補充品，並搭配良好運動習慣，幫助提升肌肉健康、預防肌肉量快速流失。

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原文：不是蛋白質！醫揭「預防肌少症」關鍵營養：這樣吃才能阻止肌肉流失

 

4月17日是世界血友病聯盟訂定的「世界血友病日」，在台灣，每一萬名男性就有一位是血友病病友。今年，中山醫學大學附設醫院兒童血液腫瘤科翁德甫醫師攜手院內同仁與病友，展開「友凝友我 充電挑戰」，邀請大家透過騎飛輪替病友「充電」，將騎乘累積的里程數轉化為「血友充電圓夢基金」，目標累積總里程4,170公里。

今年，全球各地一起響應「順應變化Adapting to change」的世界血友病日主題，期望在全球疫情帶來的改變下，血友病友能順應變化活出自己精采的人生。

血友病是凝血因子濃度不足，可能因創傷造成出血不止甚至自發性出血。血友病可進一步分為A型血友病與B型血友病，A與B型的比例是五比一，兩者主要差異為缺乏的凝血因子不同，但臨床症狀非常相似。在治療方式上，若能落實預防性注射治療，搭配個人化醫療管理輔助工具，可有效降低血友病友出血風險。

透過電池電量的比喻，可幫助大眾了解血友病。世界血友病日全台巡迴衛教展第一站於中山附醫率先展開，現場將凝血因子濃度比喻為電池的電量，就像電池電量不足時，電子設備效能也會降低，甚至進入「省電模式」限制了功能。體內凝血因子濃度高時如同高電量，血友病友可以嘗試更多動態活動，若凝血因子濃度不足且未即時補充，就需要以靜態活動為主。

踩飛輪為血友病友募集圓夢基金

中山醫學大學附設醫院邀請民眾透過騎乘飛輪替病友「充電」，將騎乘累積的里程數轉化為「血友充電圓夢基金」。接下來「友凝友我 充電挑戰」全台巡迴展覽將前往高雄長庚醫院及林口長庚醫院繼續累積里程，最後由台灣武田藥品全體員工接棒，目標累積總里程達4170公里，醫療院所結合企業志工以實際行動呼應4月17日世界血友病日。

台灣武田藥品將結合民眾及企業志工對血友病病友的鼓勵，轉而在疫情期間提供更實質的幫助，並捐款圓夢基金至社團法人中華民國血友病協會、社團法人台灣省關懷血友病協會、基隆市189血友病居家長照協會及中華民國財團法人兒童癌症基金會等4個病友團體。期望透過全台巡迴展覽活動，讓更多民眾正確了解血友病，結合精神上和實質上的鼓勵並幫助病友們勇於挑戰精彩的人生！

資料來源／群萃公關
責任編輯／Dama