不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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近年來，「麥得飲食」成為頗受歡迎的飲食方法，這種飲食法是結合地中海飲食和得舒飲食，主要以天然、植物性食物為主，對於保護心血管和降低失智症風險具有重要作用。更有研究顯示，這樣的飲食能改善心血管健康，還能有效延緩神經退化過程，有助於保護腦細胞並提升認知功能。

根據衛生福利部「失智症流行病學調查」，台灣65歲以上長者失智症的盛行率已達7.99%，隨著高齡化的加劇，失智症病例數量持續上升，成為大家關注的重要議題之一。若要避免疾病繼續惡化，可嘗試使用「麥得飲食」（MIND diet），也是目前最推薦的護腦飲食，可延緩神經退化。

麥得飲食降失智症風險

台東馬偕醫院營養師張家豪解釋，「麥得飲食」（MIND diet）是結合了地中海飲食和得舒飲食（高血壓防治飲食）的優點，針對腦部健康設計，並減少失智症、阿茲海默症及其他認知退化疾病的風險。

該飲食模式強調攝取未精緻全榖雜糧、蔬菜、堅果和橄欖油等健康食材，並建議減少紅肉、速食、高糖及高鹽食物的攝取。研究顯示，這樣的飲食結構不僅能改善心血管健康，還能有效延緩神經退化過程，對於大腦保護有顯著效果。

堅果是重要組成部分

張家豪指出，麥得飲食鼓勵每餐攝取三分之一的全榖雜糧，同時多食用含有豐富纖維、植化素與抗氧化成分的蔬菜，這些營養成分能夠為大腦提供良好的保護。此外，該飲食模式建議減少紅肉的攝取，並以魚類或植物性蛋白質取而代之，尤其是魚類中富含的Omega-3、EPA及DHA等成分，對於保護心血管和降低失智症風險具有重要作用。

至於烹調油，則以橄欖油為主，不飽和脂肪酸和多酚類物質有助於大腦健康；堅果也是麥得飲食的重要組成部分，每天攝取1湯匙即可補充鋅、鎂等微量元素。

2類人注意不適反應

張家豪特別提醒，現代人越來越重視均衡飲食，應避免偏食，確保各種營養的攝取。他還強調，除了調整飲食之外，控制體重、血壓、血糖，以及保持規律的運動習慣和壓力管理都很重要。不過，對於患有慢性腎臟病或消化道疾病的患者，建議在營養師指導下進行飲食調整，避免帶來不適反應。

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對於脂肪這個東西，相信大家都不陌生。囤積在女性體內的脂肪大多聚集在臀部和大腿，這稱為做皮下脂肪；男性則通常堆積在腹腔，也就是內臟脂肪。但是，脂肪裡只佔體重0.1％的棕色脂肪竟能提燃燒20％的基礎代謝率。然而近年來科學家證實成年人有棕色脂肪組織，如果活化棕色脂肪，可能是高效率的減肥法。

身體有「白色脂肪」與「棕色脂肪」

目前已知脂肪組織有兩種，皮下和內臟脂肪是白色脂肪，另有一種數量稀少的棕色脂肪，兩者不但分布位置大不相同且功能也差很大。  白色脂肪負責儲存能量，像不停擴建的一排倉庫；棕色脂肪則像一座鍋爐，快速燒脂產熱，用來保持體溫。國內外愈來愈多人討論棕色脂肪，正因為它很可能是未來減肥的一記妙招。 棕色脂肪過去被認為只出現在嬰兒期，直到1990年代末期，科學家才發現成人身上可能還殘留著一點棕色脂肪組織，然而學界更是直到2009年才找到平息爭論的確切證據，證實了兩件事：第一是成人真的有棕色脂肪，第二是粗估出了這種特殊脂肪組織的量。

根據刊登在《新英格蘭醫學期刊》的一項研究顯示，受測成人鎖骨上方棕色脂肪組織平均重63公克，若都能充份活化，一年可燃燒掉相當於4.1公斤脂肪的熱量。此外，2014年6月《自然》期刊文章也指出成人體內約有50～80公克棕色脂肪，換句話說，棕色脂肪雖然只佔成人體重約0.1％，最佳情況下卻能燒掉每天基礎代謝量10～20％的熱能，是一種效率極高的能量轉換方式。然而白色脂肪細胞是一種細胞質中懸浮著脂肪滴的特殊細胞，組織外觀呈淺黃或白色，當飯後血糖升高，胰島素可打開脂肪細胞表面通道，葡萄糖分子進入細胞，轉變成細小的脂肪滴儲存，皮下和內臟脂肪都由這種白色細胞堆積而成。

棕色脂肪藏身後頸和鎖骨

西元2009年以來，科學家不斷嘗試用正子攝影、電腦斷層掃描、分子標記，和其他新技術，都想找出棕色脂肪的確切位置。然而在成人身上發現，脖子後方深層接近脊椎處，還有左右鎖骨上方，是確定包埋有棕色脂肪組織的位置。另外在心臟側面、胸椎兩側，以及兩側腎臟上方的腎上腺周圍似乎也存在棕色脂肪，不過還未定論。目前也有科學家認為這三處可能不是棕色組織，而是白色脂肪細胞中較特殊的一類，稱為「米色脂肪細胞」，這類細胞能生成大量UCP1，比一般白色細胞有更高的產熱能力在自然界，會冬眠的動物如熊，正因體內棕色脂肪組織比例高，因此能在酷寒下保持體溫，在一個冬天睡下來，瘦了一大半。聽起來非常美好，這意思不就暗示躺著也能瘦嗎？不過請等等，所有美妙的想像，必須先通過客觀事實的檢驗才能成真。

如何活化棕色脂肪？

棕色脂肪組織的活性由交感神經控制，交感神經末梢伸入棕色組織內，會分泌去甲基腎上腺素（norepinephrine，舊稱「正腎上腺素」），刺激細胞分解脂肪轉化成熱量。交感神經是自律神經系統的一部份，負責調節內臟和肌肉因應內外環境的變化，例如冷熱。近年發表在《新英格蘭醫學期刊》、《臨床研究期刊》等刊物的研究報告都顯示，氣溫降低時，棕色脂肪組織的活性會升高。 研究指出，連續六星期、每天2小時待在攝氏17度房間內，或是連續10天、每天留在攝氏15～16度的低溫環境6小時，棕色細胞活性會顯著增加。

不過這些研究，都還只顯示棕色組織活性和低溫有關，尚無法闡明因果關係。從食物來說，對交感神經有輕微刺激作用的化學物質，例如兒茶素和咖啡因，也可能提高棕色組織活性，此外，運動也是個好辦法？運動時人體會分泌去甲基腎上腺素、鳶尾素等荷爾蒙，都能活化棕色脂肪細胞。運動也分部位，例如有專門訓練上臂、腿部或胸腔的不同動作，不過截至目前，還沒有相關研究指出是否有哪種運動特別能刺激棕色脂肪。至於洗冷水澡是不是也能刺激細胞活性？但是，暴露在低溫中必須經過一段長時間才有用，目前還沒有證據顯示洗冷水澡的短時間有效。

如何增加棕色脂肪細胞？

棕色脂肪和白色脂肪之間，似會彼此抗衡，皮下和內臟脂肪愈多，棕色脂肪量會變少且活性也會降低。此外，棕色脂肪總量也和年齡有關，年紀愈大，量愈減少。根據《臨床研究期刊》2013年一項研究指出，長時間暴露低溫下除了刺激棕色脂肪活性外，棕色脂肪組織體積也會增加，另外也有研究者認為，運動、兒茶素、咖啡因等可能也有促進棕色細胞增生的效果。

其實，想瘦身的不餓法門就是吃得健康、規律運動的方式才是最實在，體重不僅會慢慢下降，身體也會變得較輕盈健康。若控制得好，到了冬天體重反彈的機會也會大幅降低。

資料來源／康健、tasteaholics

責任編輯／妞妞