不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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身體上出現各種不舒服的症狀，全身痠痛、頭痛，卻找不出原因，你知道自己怎麼了嗎？ 「其實『了解』自己、『覺察』自己的狀況，是非常重要的。我們身、心、靈會互相影響，不論是頭腦的認知、心裡的情緒、表現出來的行為、身體的不舒服等，都是有關聯的。」台北榮民總醫院神經內科臨床心理師林岱葳說。

有些人可能在長期壓力之下，雖然感覺到自己壓力很大卻不知道如何舒壓，或是根本感覺不到自己有壓力；在這種情況下，訓練自己「覺察」到自己的身體、心靈狀態就非常重要。但過去要覺察自己的問題，常常是透過冥想、諮商等方式，很難有一個量化的具體成效，而透過「生理回饋」的方式，可以將這些數據變成可以量化的圖表，讓患者一眼看清楚，也可以在每次的練習中看到自己的進步。

生理回饋是什麼？

「在神經內科來說，包括慢性疲勞、偏頭痛、下背痛，甚至是高血壓，或是心因性癲癇，其實都有機會可以透過生理回饋來改善。」林岱葳說。

生理回饋是利用儀器測量生理反應的指數，透過這些指數，去做基本的、自己對生理指標的「覺察」，進而了解自己的目前的身心狀態。

常用的生理回饋像是測量呼吸、皮膚溫度、肌肉緊張程度等。林岱葳說，在第一次進行生理回饋的時候，主要是先初步了解這個人的生理反應、想要解決的問題，然後針對他的問題跟測量出來的生理反應，規劃一套「接下來該怎麼做」的方法。

生理回饋進行的步驟

1. 心理師說明生理回饋是在做什麼。
2. 將測量的儀器綁在受測者身上。
    胸口／腹部：測量呼吸速率。
    中指：測量皮膚導電（汗水）。
    無名指、食指：測量心跳速率。
    大拇指：測量皮膚溫度。
3. 坐在椅子上，聽著心理師的指示，慢慢把呼吸、心跳穩定下來。
4. 監測生理反應的指數。
5. 跟著心理師的指示練習放鬆。
6. 過程大約 20~40 分鐘，一次療程大約需要做 4~6 次，或是跟醫師、心理師討論需要幾次。

常用的生理回饋機制

肌肉緊張程度（肌電）：肌肉收縮時會有導電，藉此知道肌肉是否處在緊繃狀態。
指膚溫度（膚溫）：有些人緊張的時候體溫會降低，藉此了解緊繃狀態。
手汗、汗腺分泌程度（膚電）：有些人緊張的時候會流手汗，讓皮膚容易導電。
呼吸速率：有些人緊張的時候呼吸會變快。
心跳速率：有些人緊張的時候心跳會變快。 

「比如我們緊張的時候，呼吸會變快。」林岱葳說，透過這種方式，可以讓人知道自己現在的生理狀態，藉此了解心理的反應。有些人可能沒察覺到自己的呼吸是快是慢，透過儀器顯現出來，呼吸快的人就能知道「原來我現在呼吸偏快」，那很可能是處在緊繃的狀態，再透過放鬆的技巧進行練習，就能慢慢的改善壓力的指數。

生理回饋如何幫助放鬆？

測量這些生理指數之後，要如何幫助放鬆？林岱葳說，要真的直接「放鬆」很難，所以在測量的同時，也需要心理師在旁邊「引導」；而比起說「你現在需要放鬆」，她都會用「先緊繃再放鬆」的方式，讓受測者先緊繃之後再自然而然的放鬆。

「比如我們會讓他們用力聳肩，或是想像有一堵牆在前面，要用力推牆，維持幾十秒之後再說『放鬆』，通常都可能真的放鬆下來。」林岱葳說。

在真正的放鬆之後，看到數值直接的變化，可以幫助患者了解「原來這樣是放鬆的感覺」，慢慢學會透過一些技巧來幫助自己回到這種放鬆的狀態。

而開始習慣這種感覺之後，慢慢就能從自己的身體反應中，了解自己現在的狀態，並隨時隨地都能進行放鬆練習。比如要上台簡報前很緊張，發現自己緊張之後，就能藉由練習到的方法，來幫助自己放鬆。

林岱葳說，「其實關鍵一樣是自我覺察，因為很可能並不知道自己的問題出在哪裡，但透過眼前的量表直接看到，會開始面對自己的問題，然後試著去解決。而這還是需要透過一段漫長的練習，只是看得到進步比較容易堅持下去。」

文／盧映慈
圖／何宜庭

站直就腰痠，明明不胖但小腹怎麼都瘦不了嗎？也許你該檢視一下自己是否有骨盆前傾的狀況！ 如何知道自己是否有骨盆前傾呢？這裡提供一個自我測試。

為什麼會骨盆前傾？

這種狀況常見於久坐的人，主要原因是臀肌和腹肌無力，以及髂腰肌與豎脊肌長期縮短緊繃，導致腰痠以及小腹凸的現象。以下教你 4 個動作放鬆肌肉，並可強化無力的臀部肌肉與腹肌、幫助改善骨盆前傾問題。

下犬式 ：放鬆下背部、伸展臀肌

1. 呈四足跪姿做準備動作。
2. 雙手與雙腳用力將身體撐起，臀部向天花板延展，外觀呈倒三角狀。
3. 頸部放鬆，讓頭部自然垂下。維持30-60秒，做3-4組。

橋式：訓練臀大肌

1. 平躺屈膝腳掌踩地，雙手放鬆，腳與肩同寬。
2. 手掌朝下置於體側，背平貼地面，收緊肚子。
3. 臀部抬起，此時大腿要用力，使身體呈一直線。
4. 撐住約 2 秒，再慢慢放下回到上個動作，共做 8-12 次。

屈膝伸展：放鬆髂腰肌

1. 採前弓後箭的姿勢，腰部挺直。
2. 屁股向前推至感覺大腿前側有緊繃感。
3. 伸展 15-20 秒後換邊，重複 5-10 次。

深蹲：強化臀部、腿部肌肉

1. 在站立、下蹲時，都要維持雙足站穩在地面上。
2. 下蹲，像是坐椅子般，以屁股為發動部位，腰背打直再慢慢往下，而非膝蓋先彎曲。
3. 抬頭挺胸，讓頭的位置與脊椎呈直線。
4. 重心勿前傾，膝蓋盡量不超過腳尖，重複 10-15 次。

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圖文／艾蜜莉

* 文章授權轉載自《Heho健康》網站
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