不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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許多人常感到明明很累卻睡不著,或被家人提醒睡覺時會打呼、甚至會喘不過氣,常以為只是壓力大或年紀老化影響睡眠品質。但醫師指出,這些看似常見的小狀況,其實可能是被忽視的「失眠合併睡眠呼吸中止症」(COMISA)。換句話說,當失眠與阻塞型睡眠呼吸中止症同時出現,不只造成睡眠障礙,更可能對身體健康產生更大的負擔。
輔仁大學附設醫院耳鼻喉科主治醫師暨睡眠中心執行長方麗娟表示,根據國際研究顯示,約有3~5成的睡眠呼吸中止症患者同時有入睡困難、淺眠、半夜驚醒等失眠問題;在長期失眠的族群中,也有約3~4成其實合併有睡眠呼吸中止症。這群患者往往被誤以為只是焦慮或情緒緊張,事實上,他們在夜間卻同時面臨「呼吸受阻」與「神經過度覺醒」的雙重干擾。
方麗娟舉例1名55歲的女性個案,在就診時自述平時工作繁忙,近年睡眠品質越來越差。患者形容「入睡要2個多小時,好不容易睡著又常常驚醒」,早上起床後會有頭痛、口乾、胸悶等症狀,家人還發現她夜裡會突然安靜幾秒後大力喘氣。
方麗娟指出,起初患者以為是因為更年期或壓力大所導致,直到接受睡眠檢查後發現,她的睡眠呼吸中止指數(AHI)高達每小時22次,屬於中度阻塞型睡眠呼吸中止症,睡眠效率只有68%,腦波顯示整晚覺醒次數明顯偏高。
方麗娟提到,當夜間氣道反覆塌陷、呼吸受阻導致血氧下降時,大腦為了維持呼吸會喚醒身體,導致睡眠中斷;而失眠又使神經系統過度警覺,連輕微的呼吸變化都可能引發覺醒,造成病人陷入一種「越想睡越睡不著、越焦慮越淺眠」惡性循環。
此外,血氧波動使心臟釋放利尿激素(ANP),導致夜尿頻繁;交感神經過度活化則引起血壓不穩與心悸。方麗娟提醒,失眠合併睡眠呼吸中止症(COMISA)不僅影響睡眠品質,還可能對身體健康造成多重影響。
研究顯示,COMISA患者比單純失眠或單純睡眠呼吸中止症的患者,其罹患高血壓、糖尿病、心血管疾病等的風險更高。方麗娟說,若僅依賴安眠藥,呼吸中止仍會持續發生,白天疲倦、注意力差的情況都無法獲得改善。反之,若只配戴正壓呼吸器治療睡眠呼吸中止症卻未處理失眠,可能會因太清醒而難以適應呼吸器。
方麗娟表示,COMISA治療重點在於「整合」,臨床證據顯示,先進行失眠的認知行為治療(CBT-I),降低焦慮、重建睡眠節律,再搭配正壓呼吸器(CPAP)治療,雙管齊下效果最佳。若仍難入睡,可在醫師評估下短期使用低劑量助眠藥物。透過教育與支持,讓病人理解「改善睡眠品質」並非只靠藥物,而是需要重建生理與心理的穩定節奏。
方麗娟提醒:「打呼的人也可能失眠,失眠的人也可能缺氧。 當兩種情況同時出現,代表呼吸與神經系統都在夜間失衡。」要恢復真正的好眠,不是睡得久,而是讓身體重新學會「睡得深、睡得穩」。若有入睡困難、半夜常醒、白天疲倦、夜間打呼或喘氣的情況,應該儘早尋求專業評估與治療。
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你在舉手、伸懶腰或是游泳划手時曾覺得「關節卡卡」嗎﹖身體上各個關節活動度對任何運動、日常活動都相當重要,而每一項運動最關聯的部位不同,例如跑者相當需要訓練髖關節,而自由式泳者的胸椎關節與肩關節就非常重要。然而現在多數人長期久坐、滑手機,關節活動度都不夠,讓我們在家做些簡單訓練,打開胸椎和肩關節吧!
每次游泳訓練前都要進行這兩個關節的活動度訓練。有次跟好朋友山姆伯伯談到胸椎關節與肩關節活動度的問題,他提出的觀念非常棒,對自由式來說尤其重要,他說:「肩膀活動度需要先有胸椎的旋轉能力,而胸椎旋轉的活動度又涉及胸椎伸展的能力,所以如果胸椎伸展的活動幅度卡住了,那你的胸椎旋轉與肩關節活動度也會跟著一起受限。而改善胸椎伸展能力的最佳訓練動作是『貓牛式』。」
活動度的訓練在按摩之後進行效果最佳,最好趁著軟組織放鬆完後,緊接著進行特定關節的活動度訓練。
在進行下列活動度訓練時,動作要慢,而且不要用力、不要憋氣,也不要主動用力吸氣或吐氣,要感覺空氣是透過屈曲與伸展的動作「被動地」在身體內進出。下面每個動作都持續30秒。
動作貓牛式呼吸
反覆下面兩個姿勢,重複30秒。
姿勢1:雙手先支撐在肩膀正下方,膝蓋支撐於臀部正下方,抬頭、挺 胸、翹屁股的同時被動吸氣,肚臍往地面的方向推出,此時肩胛骨會收攏 夾緊。
姿勢2:拱背縮腹,用手撐地把背向上推出,肩胛骨就會打開。
蟹式呼吸
反覆下面兩個姿勢,重複30秒。
姿勢1:仰姿,雙手支撐在肩膀正下方,屈膝使腳跟離臀部約兩個腳掌的距離。
姿勢2:把肚臍往天上頂,挺胸收攏肩胛骨的同時吸氣,使大腿、腹部與胸部形成一直線。
靠牆四足跪抱頭抬肘訓練
靠牆的目的為了確保旋轉胸椎時,支撐邊的肩膀和臀 部不跟著轉動。反覆下面兩個姿勢,重複30秒。
姿勢1:先採取四足跪姿,支撐邊貼牆,活動邊的手掌抱頭。
姿勢2:在全身其他部分都不動的情況下,盡量抬高手肘。
(另有胸椎關節旋轉活動度訓練、肩關節活動度訓練動作,詳見本書。)
◎ 以上文章摘自臉譜出版,徐國峰著作《自由式的科學化訓練:從動作原理、技術練習到訓練課表,教你如何降低水阻、建立水感、增加推進力,游得輕鬆又快速》一書。
本書特色
華文世界第一本結合技術理論+水感與專項力量訓練法+泳力表
與個人化泳速區間+自主訓練課表的自由式科學化訓練專書
● 專門寫給已會游泳且熱中訓練,想游得更好更快的泳者及三鐵愛好者。
● 本書結合理論與訓練法,通透每個動作背後的原理,讓訓練更有邏輯、更加聚焦,練就優美的泳技。
● 透過FINA泳分與歷年來世界紀錄的研究,創建泳力表及個人化泳速區間,檢測實力展開最適合自己的自主訓練。
● 設計400公尺自由式訓練課表,拍攝128支由專業選手與教練示範的水感與專項力量訓練影片,藉由線上線下完整學習。
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責任編輯/Dama