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不明出現手麻或腳痛是心肌病變？罕見心肌病變「分2型」相當致命！
2024-05-03
不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。
醫師表示，出現不明原因的手麻就有可能是心肌病變！
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。
罕見心肌病變「分2型」恐致命
陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。
陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
健保給付口服藥 年省260萬元
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。
林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。
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運動星球
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呼吸等長法：調息呼吸的基礎
2018-12-20
等長呼吸法 （Sama Vritti Pranayama）在字面上，Sama意思是指相同、相等或是全面的意思，而Vritti是指行動的意思，本呼吸法也常被稱為平衡呼吸法，意思是吐氣與吸氣比利相等，同時它也是調息所有呼吸的最基礎練習，讓練習者能專注在呼吸上，並藉由呼吸來控制感官與節奏。
呼吸等長法：調息呼吸的基礎 ©©yogalily.com
呼吸等長法好處
改善呼吸道
對於換季時常咳嗽、打噴嚏、呼吸急促，以及有呼吸道相關疾病者，透過呼吸等長法來調理，會大有改善。
平緩情緒
當天氣變化大，或是被工作壓到喘不過氣時，此時呼吸會變得較為短淺，情緒也會不安穩，透過呼吸等長法來調息心境，讓思緒變的順暢，此時心境也會較為寧靜許多。
促進循環
透過呼吸等長法來刺激內在循環，幫助身體排出更多廢氣，提升新陳代謝。
調理呼吸
呼吸急促，或是短淺的人，都可以透過呼吸等長法來調理呼吸，幫助呼吸時能更加順暢、規律。
運用在其他呼吸法上
呼吸等長法式所有呼吸法中的基礎，當練好呼吸等長法時，就能運用在其他較為困難的呼吸練習中，促進掌握其它呼吸法的技巧。
對於換季時常咳嗽、打噴嚏、呼吸急促，以及有呼吸道相關疾病者，透過呼吸等長法來調理，會大有改善。
平緩情緒
當天氣變化大，或是被工作壓到喘不過氣時，此時呼吸會變得較為短淺，情緒也會不安穩，透過呼吸等長法來調息心境，讓思緒變的順暢，此時心境也會較為寧靜許多。
促進循環
透過呼吸等長法來刺激內在循環，幫助身體排出更多廢氣，提升新陳代謝。
調理呼吸
呼吸急促，或是短淺的人，都可以透過呼吸等長法來調理呼吸，幫助呼吸時能更加順暢、規律。
運用在其他呼吸法上
呼吸等長法式所有呼吸法中的基礎，當練好呼吸等長法時，就能運用在其他較為困難的呼吸練習中，促進掌握其它呼吸法的技巧。
資料來源／Sense Studio、《慢慢做到位的深層瑜伽》
責任編輯／妞妞
運動星球
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每天做這6個動作，保持膝蓋健康
2017-02-22
雙腳、小腿、膝蓋、大腿、臀部、下背、核心以及雙臂都是跑步動力學的組成部分，任何一個環節出現問題，都會影響到整個鏈條的正常運行。強壯的四肢有助於穩定膝蓋，因為膝蓋是跑者身體中最容易出現病痛的部位，而強壯的股四頭肌、臀大肌和核心肌肉都能夠讓膝蓋遠離傷病。以下的6項運動每周至少訓練2次，可保持膝蓋健康。
1 深蹲跳
深蹲跳是一個下半身的訓練。想像屁股要往斜後方做下的姿勢，膝蓋自然就會跟著彎曲，而非先啟動膝關節。跳耀落地後所要維持的平衡才是此一動作的要點。
雙腳打開，略比肩寬，雙腳跳起來，回到深蹲姿勢，連續動作，每次10下，做3-5組。
©MITCH MANDEL
2 行走弓箭步
一腳向前跨一步，然後下蹲。將重心擺在軀幹及後腳上，身體保持中立，不要過度前傾或後仰，後腳盡量不要跪地，在利用後腳及核心力量，把身體及前腳推回到起始位置，換邊，做3-5組。
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3 側弓箭步
相較於前後，側邊運動更常被忽略，但它同樣需要鍛鍊。起始姿勢皆相同，但此動作是右腳向右邊跨步，下蹲，背部仍保持打直，身體不過度前傾，左邊亦是如此，做3-5組。
©MITCH MANDEL
4 登山式
雙腳打開，與肩同寬，呈棒式的姿勢預備。左腳彎曲觸碰左肘，背部仍保持水平，右腳彎曲觸碰右肘，以類似奔跑的方式快速替換左右腳，越快越能訓練爆發性，做30秒。
©MITCH MANDEL
5 彈力帶行走練習
將彈力帶套至大腿，雙腳打開至彈力帶微繃狀態，雙手插腰，用臀部的力量將左腳抬起，維持20秒，再換右邊，這個動作非常有助於穩定骨盆以及臀大肌的力量，再彈力帶的幫忙之下，讓你感知道臀部肌群該如何用力。
©MITCH MANDEL
6 髖關節反向練習
找一個瑜珈球或是長椅，讓身體趴在上面，雙手掌撐於地面，肚子收緊，抬起臀部與雙腿，支撐30秒，休息10秒，作3-5組。
©MITCH MANDEL