不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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52歲白先生右側臀部疼痛長達6個月，無法久坐，嚴重影響工作與生活。經血液腫瘤科醫師釐清，原因為「多發性骨髓瘤」引發的骨頭侵蝕，經標靶藥物與自體幹細胞移植後控制病情。醫師提醒，長期骨頭疼痛治療不佳的人，要懷疑可能是惡性腫瘤疾病引起骨頭轉移的症狀，需進一步檢查。

白先生以為工作勞累才導致臀部疼痛，只去做復健和民俗整復，痛到無法忍受才到醫院就醫，做電腦斷層檢查影像發現坐骨骨頭被侵蝕的病灶，轉診到台中慈濟醫院血液腫瘤科。

經台中慈濟醫院血液腫瘤科醫師黃冠博抽血檢驗，多項腫瘤指數都是正常，懷疑白先生疾病不單純，進一步做血液蛋白質免疫電泳分析，發現血清中的單株球蛋白濃度異常升高，再經由骨髓切片檢查，確診為「多發性骨髓瘤」造成的骨骼病變與「單株丙型免疫球蛋白血症」。

多發性骨髓瘤會侵蝕骨頭

黃冠博表示，人體免疫系統中淋巴系列細胞，部分會分化成「漿細胞」。漿細胞功能是製造分泌各種免疫球蛋白，即產生對抗外來病毒或細菌的抗體。但多發性骨髓瘤會導致漿細胞腫瘤在骨髓中異常增生，造成貧血，癌細胞容易侵蝕破壞骨頭位置，同時過多的單株輕鏈球蛋白，可能造成腎臟功能惡化。

黃冠博說明，好發於老年族群，特別是50～60歲以上之年長者，且發病率與年齡增長成正比，建議此族群定期接受健檢。雖然多發性骨髓瘤是不易根治的血液疾病，但若能注意生活方式，亦能和癌症共存。

白先生罹病後接受第1雙線標靶藥物、免疫調節藥物及類固醇合併治療，並收集自體周邊血造血幹細胞，前年6月做自體幹細胞移植，定期回診追蹤控制病情。白先生表示雖然之前有定期健康檢查，但近年因工作太過於忙碌，輕忽身體發出的警訊，現在要好好照顧自己的健康。

恐致貧血、腎功能惡化

黃冠博指出，多發性骨髓瘤臨床症狀表現很多元，包含高血鈣、腎功能惡化、貧血和蝕骨病變，因為症狀徵象常與其他內、外科疾病相似，臨床醫師診斷其實並不容易，需要多種血液檢驗、影像醫學和骨髓檢查，來確定疾病範圍和嚴重程度。

黃冠博提醒，若有類似骨髓瘤常見症狀，如不明原因骨頭疼疼痛、出血，並且在經評估治療後仍遲遲未改善，或是找不到原因甚至惡化，就要有所警覺，尋求進一步的檢查來診斷，才能對症下藥。

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根據董氏基金會最新調查指出，父母與孩子共同運動天數越少，其憂鬱指數的比例越高!農曆春節即將來臨，最近許多活動受疫情影響紛紛取消，防疫期間待在家，有試著增加和孩子共同運動的頻率嗎?

這份最新發布的數據為董氏基金會與康健人壽 於2020 年 12 月至 2021 年 1 月，以參與「玩轉動，拋出好心情」親子康健身心計畫四所合作學校家長為對象進行調查，有效問卷 1180 份。

調查結果顯示，超過六成（63.1%）家長本身沒有固定運動習慣，而每周運動天數超過 3 天以上的僅占不到四分之一（24.6%）；當心情不好時，只有五分之一（20.7%）的家長會將運動作為紓壓方式，其中有 76.3%的受訪者表示運動後心情會變好。

調查也發現，近六成受訪者（58.0%）沒有和孩子一起運動的習慣，平均每週與孩子一起運動超過 3 天以上者只有 6.6%。想跟孩子一起運動的原因前三名依序為「增進親子關係」、「強健身心」、「孩子主動邀請」。超過八成受訪者同意與孩子一起運動對親子關係帶來的好處，包含「親密感提升」、「相處時間增加」、「聊天時間變多」、 「維持彼此的好心情」、「信任感提升」。

進一步分析發現，家長沒有固定運動習慣者，和孩子一起運動的比例明顯低於有固定運動習慣者，且有明顯憂鬱情緒需求助專業的比例也明顯較高。調查更顯示，每週與孩子一起運動的天數越少，父母有明顯憂鬱情緒需求助專業的比例越高。

董氏基金會心理衛生中心主任葉雅馨指出，許多參與上述親子康健身心計畫的家長表示，跟孩子一起運動比較沒有壓力，孩子的快樂與自己會產生共鳴，假日時帶孩子出去看看綠色的環境或藍藍的天，可讓孩子與自己的心情放鬆，平日的工作壓力就都沒了，也有助於增進親子間的交流與互動。

農曆春節期間，家長不妨與孩子一起用運動取代去人潮較多的景點，一起到鄰近的公園或學校玩飛盤、做運動，天氣不好時可以在家中進行親子雙人運動，藉由運動緩解疫情的緊張情緒，也增進親子關係。

董氏基金會執行長姚思遠表示，許多研究證實運動對於情緒紓解與壓力調適有很大的幫助，基金會歷年的調查也顯示，有固定運動習慣者「情緒穩定度較高」，且每周運動天數越多、時間越長者，運動後心情變好的比例越高。

資料來源／董氏基金會
責任編輯／Dama