不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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原文：不是關節炎！手麻、腳痛竟因「心臟病變」醫警告：4症狀好發●●歲後

 

前面帶大家看了睡眠障礙所造成的睡眠不足狀態，會對免疫系統及日常生活帶來什麼樣的影響。只是伴隨著鼻塞的睡眠障礙還有一點應該要知道的，那就是具有中長期侵蝕身體，引發各種併發症的風險。

捏住鼻子，用嘴呼吸時，嘴巴會張開，舌頭往後縮。同時會放鬆喉嚨的肌肉，使喉嚨變窄。當空氣通過變窄的喉嚨，喉嚨的組織就會震動，開始「打呼」。 因此不妨把打呼想成是「捏住鼻子，用嘴呼吸」。

當上述的狀態愈來愈嚴重，導致呼吸道堵住，就會無法呼吸，這就是所謂的「睡眠呼吸中止症」。一旦呼吸困難，就會覺得不舒服，變得淺眠，因此肌肉會繃緊，好讓呼吸道打開，維持呼吸，可是一旦進入熟睡的狀態，肌肉又會放鬆，呼吸道又會堵住，呼吸又會中止─當上述情況一再重複，讓患者整晚都無法熟睡。

若一直處於呼吸中止的狀態，血壓會升高，循環系統就很容易出問題。

大家應該知道，人醒著的時候通常是交感神經較活絡，睡著時則換副交感神經較活絡。在這個前提下，血壓會在早晨上升、睡眠中下降。

然而，如果睡眠中處於呼吸中止的狀態，大腦會難受地醒來，導致交感神經變得活絡，血壓上升。一旦重新開始呼吸又會恢復原狀。一整晚如此反反覆覆，睡眠呼吸中止症的人就寢時血壓會一直變動。從血壓在夜間大幅變動的特徵可以看出來，為什麼睡眠呼吸中止症的併發症之一就是高血壓。整晚劇烈變動的血壓，會對心臟及血管造成非常大的負擔。

眾所周知，睡眠呼吸中止症也會造成動脈硬化。據說是因為睡眠中一直處於氧氣無法充分傳導到全身的狀態，導致血管發炎、動脈硬化。

動脈硬化會引起各式各樣的疾病。除了心肌梗塞及狹心症等心臟病以外，也容易引發腦中風、腦出血、蜘蛛網膜下腔出血等腦血管疾病、主動脈剝離或慢性腎臟病等等。

另外，即使不到診斷為睡眠呼吸中止症的程度，倘若繼續處於慢性睡眠不足的狀態，還是會增加罹患各種疾病的風險。

根據日本厚生勞動省公布的《促進健康的睡眠指南．二○一四版》（厚生勞動省健康局於平成二六年三月實施）指出，睡眠不足會提高肥胖、高血壓、糖尿病、心血管疾病、代謝症候群等發病的風險，縮短睡眠時間的實驗也證明睡眠不足會產生不安及憂鬱、被害妄想等等，導致認知功能降低，而認知功能在調節情緒及維持有建設性的思考能力、記憶力上至關重要。

無論是短期還是中長期，如欲保持身心健康、充分發揮與生俱來的工作能力，一定要充分地攝取高品質的睡眠。

責任編輯／林彥甫

你也是久坐一族嗎? 根據一項統計在過去幾十年中，人類能量消耗減少和久坐行為增加的社會指標令人十分的注目，在1970年，每10個工作中就有2個從事輕微活動的工作（主要是坐在辦公桌前），而10個人中有3個從事需要高能量產出的工作（如建築、製造業、農業）。到2000年，超過四分之一的成年人從事輕度活動，而十分之二的人從事高活動工作。此外，在過去的20年中，使用3C產品的時間（用電腦、看電視、打電動）大幅增加；而2003年，近10名工作的成年人中有近6人在工作中使用電腦，10名兒童中有9名在學校使用電腦（從幼稚園到高中）。從1989年到2009年這20年裡，擁有手機和網路的家庭數量從15％增加到69％。另外，長時間坐著觀看電視與搭乘交通運輸工具的人估計分別接近4小時和1小時，也成為了久坐的重要因素。

有一項新的研究表明，每小時起床和行走2分鐘可能有助於逆轉長時間坐著對健康的負面影響。在先前有許多的研究都表明，每天長時間坐著會增加許多健康問題的風險，例如心臟病、糖尿病和過早死亡等問題。當前的運動建議建議成年人每周至少進行2.5個小時的中等運動，但是根據統計有超過80％的人沒有達到這個目標。

研究報告

因此，猶他大學(The University of Utah)醫學院的研究人員湯姆•格林（Tom Greene）表示，我們都知道運動對於身體的健康有十分重大的關鍵，然而，並非每個人都可以進行大量且劇烈的運動，因此，我們透過一項研究了解即使是很小的運動，對於身體的健康也會產生很大的影響。

這項研究於2015年4月30日發表於《美國腎臟病學會臨床雜誌》上，該研究使用了參加美國國家健康和營養檢查調查的3200多人的數據，同時，參與這項研究的志願者們都穿上精密的設備來測量他們的活動強度，研究人員比較了長時間低強度運動（例如站立）與輕強度運動（例如步行）對身體健康所帶來的好處。這些參與研究的人員在3年內有137人死亡，同時，這項研究也發現站的多並不足以抵銷坐太久的健康風險，必須要透過短時間的運動例如走路、慢跑或是跳躍等，都可以降低因為久坐所造成的健康危害。

最後，這項研究的醫學教授Srinivasan Beddhu博士說，每小時兩分鐘的強度進行兩分鐘的光強度活動來代替，可以將過早死亡的風險降低33%。當我們看到這項研究的最後數據時，實在是令人為之振奮！因為，當前有許多的研究與運動報告都指出，必須要進行中等或劇烈強度訓練對身體才有幫助，因此，我們這項研究是採用輕度運動對於死亡風險的研究方向來進行，所以，研究出來的結果讓我們敢告非常的有趣與訝異。

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資料參考／webmd、draxe

責任編輯／David