不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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無論原本身體狀況或生活型態是否健康,當身體壓力過大,或是太勞累時,都可能導致心室頻脈、血管收縮而導致猝死。然而猝死案例中,7成為與心臟疾病相關的心因性猝死!如要防範,我們平日更需注意心血管健康,也要適度紓解壓力。
一般來說常運動的人不是應該較健康嗎?根據成大醫院心臟血管科醫師林志展表示,猝死的原因很多,但大約7成都與心臟相關,而且根據研究顯示,年輕運動員易罹患心房顫動,可能跟長時間高強度運動有關,建議運動不宜驟然過於激烈、時間不要太久,若有心臟不適症狀就要趕緊就醫。林志展醫師表示,心房顫動是心房發生不規則的顫動,是最常見的一種心律不整。一般來說,心房顫動的患者大多是老年人,年輕人非常少見,但近來卻有研究顯示,年輕的運動選手患有心房顫動的比例偏高,這顯示高強度運動不一定有利心臟健康,許多人希望肌肉愈練愈壯,心臟也易被鍛鍊得太強壯,出現擴大、肥厚的情況,所以心房反而容易出現不規則顫動,由於心房顫動患者的中風機率高,建議要趕緊治療。
林志展醫師表示,心房顫動的危險族群是高血壓、高血脂、高血糖等三高患者,還有隨著年齡增長,心房顫動機率也會增加,根據資料顯示,心房顫動患者平均約占全台灣總人口的1%,但若以80歲人口來說,心房顫動患者比例就會增加至4%,顯示年紀愈大風險愈高。另外,也有研究顯示,年輕的運動選手、或長時間有高強度運動者,心房顫動的機率也相當高,都屬於危險族群。此外,突然胸悶也要警覺。若患輕微的心房顫動,由於心房可能只是短暫幾秒不規則顫動,一般人可能根本不會察覺,林志展醫師表示,胸悶、喘不過氣、心跳特別快都是心房顫動症狀,若民眾在與平時相同活動量的情形下有以上症狀,就要特別警覺,而高血壓患者則建議在量血壓時,順便監看心跳是否規律,若不規律也要就醫檢查。以下為3種方法能防範、降低猝死的機率,請好好收藏:
雖然有在運動的人,也有可能突然心臟不適,但是,還是必須持續來保持健康。根據林志展醫師建議應循序漸進,若平時沒有運動習慣,不宜一下子過於激烈或運動時間過長,若有心臟相關疾病者,其實更需要多運動增加心肺功能,較適合的運動包括快走、游泳等,但要以持續、規律的原則進行,每周要運動3~4次,每次需30分鐘以上,而運動時的目標心跳則依年齡不同,而且也可依個人感受來調整強弱。
當生活很忙、很累、情緒很激動時,讓交感神經過度興奮,會讓動脈血管的斑塊剝離,也是發病的重要因子。此時,必須認真控制高血壓及血脂異常、適度減輕體重、採取健康飲食,對減少心室震顫有幫忙。而菸、酒、咖啡、茶雖然都會增加心跳次數,但其中,最容易引起致命性心律不整的嗜好就是抽菸,積極戒除菸癮,是減緩心律不整的關鍵。此外,適當抒發壓力可以平衡內在賀爾蒙,以及有助於皮質醇減少。
隨著社會經濟的發展,人們對自身以及家人的健康也越來越關注了。很多人都開始養成定期體檢,預防疾病的好習慣了。定期體檢是一種保障健康的有效手段,能夠早期發現一些無痛或症狀不明顯的疾病。根據統計,全世界目前的人群中,15%為健康的人,10%為生病人的族群,而75%的人處於疾病的邊緣。有人認為健康體檢是老年人的事,而近年的統計表明,高血壓、冠心病、糖尿病及腦血管疾病的患病年齡趨於年輕化。然而在龐大的亞健康人群中,有70%以上年齡在28到45歲的族群,所以年輕已經不再是免死金牌,只有透過健康檢查才能預防以及早期發現多種重要疾病。
大多數人認為運動是有氧運動,例如輕快步行、慢跑、騎自行車、划船和其他可以提高心率和調節心血管系統的活動,或者無氧運動,如建立和維持肌肉力量的訓練。這些對一般健康的人有益,但對於後期腎上腺疲勞症候群患者而言,它們不是最佳的運動類型。事實上,錯誤的運動計畫可能使腎上腺疲勞症候群惡化,並且容易觸發腎上腺崩潰。讓我們先來探討這其中兩難的原因:
一個常見的誤解是腎上腺疲勞症候群等同於低能量,這與身體的耐壓性有關,無論是身體、心理或情緒方面。此外,因為所有身體功能的運作都需要能量,而低能量是腎上腺疲勞症候群患者最明顯的結果。這聽起來似乎很合乎邏輯,但是在根本的層面,AFS要比這複雜得多。
試想一輛汽油快用完的汽車,加上它的方向盤有問題、加速的油門踏板失控,以及剎車踏板間歇性故障。換句話說,確保車輛平穩運行的許多系統都已受損,已經不再於你的控制之下,這輛車早晚會發生意外—它無法將你送到你想去的地方。如果將這些情況換成是你的身體,那你離後期腎上腺疲勞症候群已經不遠了。
就像一輛汽車,身體需要平穩運行,我們整體的感覺和表現才會好,這意味著我們需要許多器官和系統同步與和諧的運作。在AFS(腎上腺疲勞症候群)中,身體逐漸枯竭、能量變低,就像一輛汽油快用盡的汽車,我們看到許多併發的失衡,由於許多激素功能失調,低能量的情形可能還會加上:
成功的腎上腺恢復運動計畫需要一個策略,協助你拿回身體核心功能的控制權。回到汽車的比喻,控制身體涉及的不僅僅是在油箱中加入汽油,如果方向盤系統運轉不正常,你仍然無法到達你想去的地方,即使油箱加滿。目標是內部系統的完全重新平衡,使它們能夠運作順利,並且帶你去你想去的地方。這其中涉及身心整合的方法,包括生活方式、運動、飲食和營養,以及心理和身體的部分。如果一切運作良好,運動有助於增強腎上腺的功能,從而提升能量。
早期AFS(階段1 和2)中的個體可能只是間歇性感到疲勞,並且可以從任何低能量的狀態快速恢復。正如之前我們提及的AFS 階段,那些在後期AFS(階段3 和4)中的人持續處在低能量和疲勞的狀態,而且還會隨著時間惡化。對於那些後期腎上腺衰弱的患者而言,很重要的是要量身制定一個個人鍛鍊計畫,以便好好利用有限的能量。
運動過度耗盡能量可能會引發腎上腺崩潰,因此,運動的強度、時間長度和頻率的適當平衡非常重要。運動會使許多在後期AFS 的患者感到能量盡失,所以他們大都盡量避免運動。然而,除了在腎上腺崩潰期間外,完全不運動對身體一點好處都沒有。有些人則是透過強迫自己做更多的事情,結果反而消耗能量變得更疲勞,這兩種作法可能都不恰當,這就是為什麼我們建議要為腎上腺功能狀態特別設計個人化的運動計畫。
若要讓重要的器官克服低能量狀態,我們需要保持一致的能量流,而任何多餘的能量則可以經由運動消耗掉。然而,我們必須調整運動量,以避免經由腎上腺素調節的非戰即逃的反應受到過度的刺激。在正確的時間點進行適當的鍛鍊對身體非常有益,反之則不然。
在治療早期AFS 的初始階段,經驗豐富的臨床醫生會希望盡可能節省能量,所以目標不是在於選擇增加力量的運動,而是從核心開始一些更溫和、更適合增加體內儲備量的作法。等到建立完成體內一定的儲備量後,隨著時間推移,身體可以從分解代謝狀態進入合成代謝狀態,其中肌肉開始重建和加強。這一個階段的療癒必須逐步完成,這是一條漫長的路,以避免AFS恢復中常見的過度運動的錯誤。
精心設計的腎上腺恢復運動計畫包括呼吸、肌肉彈性、伸展、力量訓練、運動流動性、控制和整體循環。這其中要將AFS 的階段、身體的剩餘儲備量、體質、年齡、代謝問題、過去病史和受傷史納入考量。(與任何鍛鍊計畫一樣,在開始之前,一定要諮詢並經過你的私人醫生同意。)
每個工具都有其用途,必須在正確的時間點使用以獲得最大的利益。正確的程序可以讓身體核心的細胞層面得到整體的治療,記住,身體內部有一個自我修復的系統,幸運的是,還好身體不計前嫌。
這些工具包括:
此外,我們會簡單介紹一般瑜伽、強力瑜伽和有氧運動。在這本書中,我們只會詳細介紹前面兩個工具,不過以下圖表說明了一個分階段性的全面鍛鍊計畫如何協助恢復腎上腺功能和能量:
由於呼吸是一種自動功能,因此西方醫學界不曾花時間去瞭解它的治療意義,只有在呼吸受損或阻塞時才會想到它。所以,西方大多數人從未被告知正確呼吸的意義,更不用說它的治癒力量。結果,絕大多數的人呼吸法不正確,無論是在正常健康狀態下還是在身體衰弱時,而AFS 的情況正是如此。
當你正常呼吸時,三組主要的肌肉是活動的:肋間肌肉、腹部肌肉和橫隔膜,而身體所有肌肉的活動都是在中樞神經系統的指示下運作,例如單一細胞的收縮、等張(具有正常收縮)或等長(沒有正常收縮)的運動、主動肌或拮抗肌活動、以及向心收縮或離心拉長。當涉及軀體神經系統和自主神經系統(ANS)時,這時呼吸就格外不同。換句話說,你可以自主控制呼吸,或者如果你選擇不控制,身體則會自動接管。這兩個系統都是連接的,ANS 是自行調節的,通常不受軀體神經系統控制,例如,你不能自己決定加快或減慢你的心率。然而,你可以透過有意識地調節呼吸頻率來影響心率,因為呼吸連接這兩種神經系統,漫長的深呼吸可以減緩心率。
之前討論的ANS大致分為:
當我們靜下來時,我們需要的空氣較少,PNS 溫和地收縮氣管周圍的平滑肌。然而,在緊急情況或身體活動增加時,SNS 會放鬆氣管讓空氣更容易流動。
為了調節和維持體內的恆定性,PNS 會透過釋放神經傳導物質乙醯膽鹼與SNS 所釋放的神經傳導物質去甲腎上腺素相互拮抗。後期腎上腺疲勞症候群與SNS 和AHS 的過度刺激脫不了關係,廣泛的實驗比較過A型(積極和神經緊繃)和B型(悠閒和放鬆)性格的人,他們發現,在身處於各種實驗室和臨床壓力下,A型個體比B型個體多三倍的血漿去甲腎上腺素反應和四倍的腎上腺素反應。這些化學傳導物質衝擊A型個體的身體,使其身體持續保持在警覺的狀態,進而導致一連串惡性的代償反應,並且最終造成腎上腺倦怠。
腎上腺恢復的一個關鍵是減少SNS 與增強PNS,這時腎上腺呼吸就有很大的助益,因為它會影響自主神經迴路,減緩心跳和降低血壓,產生平靜和穩定的感覺。此外,它會使心靈靜下來,讓體內自我平衡的系統重置,有意識地控制呼吸讓我們得以進入自主神經功能,這是體內其他系統無法辦到的地方。
那些腎上腺功能嚴重衰弱的患者經常出現呼吸異常的模式,而這可能會過度刺激SNS,反過來觸發恐慌發作,並且導致腎上腺崩潰。當我們感到焦慮或壓力時,我們的呼吸大部份會變得很淺或甚至屏住呼吸,但有時我們是毫無自覺。呼吸淺也會限制氧氣的攝取量,並且進一步增加身體的應激,從而形成一個惡性循環。正如我們將在腎上腺呼吸練習的說明中,在吸氣或呼氣結束時屏住呼吸會刺激SNS,因此,如果身體已經處於低腎上腺儲備狀態,這時則會加劇腎上腺虛弱的情況。
腎上腺呼吸練習非常重要,因為它們可以透過重新平衡ANS來打破這個惡性循環,從而溫和地將更多的氧氣傳送到體內,好讓能量自然生成,而不會過度刺激SNS。適當的腎上腺呼吸會增強PNS功能,並且將身體的基礎休息模式從偏向交感神經轉移為偏向副交感神經。
記住,在東方文化中,呼吸也有用來刺激SNS,我們在某些類型的瑜伽呼吸中看過,各種技巧包括逐漸增強屏住呼吸的強度和頻繁快速的呼吸運動(風箱式呼吸法bellow breathing)。
另一種技巧稱為胸式或反式呼吸法,也就是只用胸壁來影響呼吸,當吸氣時胸壁擴張,同時腹壁向內拉向背部,呼氣時腹壁向外推出。雖然這些呼吸技巧可以提高能量增加能量流,但它們可能使原本能量就很低的腎上腺疲勞症候群患者更虛弱,因為SNS已經完全被激活。
在腎上腺呼吸練習中,旨在降低交感神經的緊繃。因此,我們建議限制所有驅動交感神經的呼吸技巧,直到腎上腺被治癒或除非你的醫療保健專業人員指示。
經過幾個星期的持續練習,這種腹部呼吸技巧會自動強化橫隔膜肌肉,你會留意到,在相同的力道下,你的吸氣和呼氣的能力會自然提升,通常可以達到90%或甚至95%的容量,且是毫不費力,平靜、完全放鬆,不需要強迫你的呼吸。
此外,你要注意,連接肋骨(肋間肌)的肌肉是被動的,在腎上腺呼吸期間活動不大。因此,當空氣進出肺部時,你的胸壁是自然擴張和收縮,通常活動量很小。由於沒有特別需要用胸壁來幫助呼吸過程,所以在腎上腺呼吸過程中你不會看到胸部任何明顯的上升和下降。
當作法正確後,腎上腺呼吸運動可以借助橫隔膜來幫助腎上腺恢復健康:
這是最簡單和最有效的運動之一,任何腎上腺疲勞症候群患者都可以在任何時間和任何地方做這些練習以支援腎上腺恢復。
讓我們從腎上腺呼吸運動開始,以下是各步驟的說明:
在呼吸運動期間,胸壁不會有明顯的起伏,但是腹部肌肉必須完全釋放和放鬆。(即使它們有一點緊繃,那表示呼吸法不正確。)除了吸氣期間頭部稍微向後移動之外,身體的其他部分是不動的,不要忘記閉上眼睛,整個肩膀要放鬆。
不要在吸氣或呼氣結束時刻意屏氣,我們想要的是放鬆,從吸氣到呼氣,以及從呼氣到吸氣的過程都要平順有節奏的轉換—不疾不徐很順暢。
呼吸實際的模式是橢圓形而不是圓形,即使在吸氣和呼氣的結束時沒有氣體進出,你還是可以順利地結合吸氣與呼氣(和呼氣與吸氣)毫不費力,如果你專注於橢圓形的節奏律動。
這是一次完整的呼吸,現在再深吸一口氣,重複這個循環七次,一套完整的呼吸運動總共是八次循環,大多數人做完需要1 ∼ 2 分鐘。
重點是,當你開始做腎上腺呼吸時,至少要做完一次8個循環的完整呼吸,讓我們來探討一下為什麼。 首先,當你保持在一個舒適靜止的位置時,特別是在面朝上(仰臥)的平坦位置,大多數支配骨骼肌的運動神經元仍然會自動發射神經脈衝。然而,透過每次呼吸,這時傳遞到你的肌肉神經脈衝的數量和頻率開始下降,這是腎上腺呼吸的自動生理反應。隨著一、兩分鐘的呼吸練習(每組8 次呼吸做1-2 組),你的手和腳趾的肌肉神經脈衝大幅減少,並且越來越放鬆。在五分鐘之內(3-4 組呼吸),運動神經元輸入到你的四肢肌肉的脈衝減少,如果你是採取仰臥姿勢,這時可能接近於零。當達到這種效應,加上橫隔膜的節奏律動,你會進入更深層的放鬆與PNS完全啟動,身心處在一個全然連結的狀態。
在腎上腺呼吸練習之後,大多數人指出身心感到平靜、和平、疲勞感減少,以及重新感覺到「存在」,這是身心連結的結果。然而,雖然看似矛盾,但在這個運動後能量有任何立即明顯的改善,這都表示個體平時勞累過度。同樣,如果你在第一次做這種呼吸運動後感到頭昏眼花或激動,你要降低運動的頻率和強度,直到你在整個運動過程中感到舒適和放鬆。
成功的關鍵在於持之以恆,大多數人在幾天之內就會感到助益,但有些人可能需要長達二十天或更長時間,這取決於腎上腺疲勞症候群和ANS功能障礙的程度。那些具交感神經偏差嚴重或呼吸習慣不佳的人需要更長時間才能看到結果。
腎上腺呼吸使用的是腹部呼吸的基本技巧,因為這是可以看到和感覺到運動的部位。在吸氣期間,腹部擴張並且離開身體背部朝前方移動。注意:遵照上述的說明慢慢開始練習,先從50%的呼吸強度開始,如果可以再逐漸增加到80%。
這些練習的強度比表面上看起來還要強得多,如果你是後期AFS(例如階段3C和3D),你可能在第一次做時無法適應,如果你感到呼吸急促、脈搏頻率升高、心跳變強或疲勞,你要立即適度縮短每次練習的長度。確保每組練習不要做太多次呼吸,並且在吸氣或呼氣結束時不要屏氣,你應該在每做完一組練習後感覺更好而不是更糟,一定要聆聽你的身體,並且記住,過度的呼吸可能會引發腎上腺崩潰。
這些只是一般建議,那些嚴重腎上腺疲勞症候群的患者未必可以適應這樣的進度,事實上,如果他們進展太快可能會更糟,因此在開始之前一定要尋求專業的指導,關於腎上腺呼吸有聲CD可以上網查詢,網址為DrLam.com。
然而,腎上腺呼吸練習也不可以過量,在尚未諮詢醫療保健專業人士之前,我們建議一次最多不要超過五組呼吸,每天最多五次的呼吸練習。一旦你開始做腎上腺呼吸練習後,你可以準備做加快恢復過程的進階腎上腺伸展和修復與重建的練習。
在掌握基本的腎上腺呼吸後,那些希望進一步擴大呼吸能力的人,可以在呼氣期間輕微收縮下胸肌,以進一步封閉胸壁並且排出空氣。在吸氣期間肩胛骨(後背骨板)輕微向後收縮也有助於打開胸壁,讓身體在整個過程中保持放鬆。
使用腹部和胸部肌肉的進階式呼吸法會同時激活PNS和ANS,由於刺激的關係,進階腎上腺呼吸法是一種很好的輔助形式,但只有在適當的時候使用才能加強腎上腺。過度自我引導的程序或無經驗的臨床醫生可能會因不當使用這種呼吸法造成AFS惡化而觸發腎上腺崩潰。
責任編輯/Oliver Wu