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不明出現手麻或腳痛是心肌病變？罕見心肌病變「分2型」相當致命！
2024-05-03
不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。
醫師表示，出現不明原因的手麻就有可能是心肌病變！
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。
罕見心肌病變「分2型」恐致命
陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。
陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
健保給付口服藥 年省260萬元
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。
林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。
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居家親子體適能：大手小手動一動
2017-05-17
在觀察孩子在看書或是寫作業時，經常趴在桌上呢？如果肩膀、手肘以及上半身肌肉力量穩定度不夠時，就會發生這樣的狀況，長期下來，會容易造成駝背、脊椎彎曲的問題，還會導致在兒童發育時期無法擁有更良好的體態，進行體適能運動及遊戲，可以讓兒童的體能在成長中發展出適應生活、活動與環境的綜合能力，擁有良好的體適能不但利於我們應付日常生活、增進免疫力，還是提升運動表現及適應環境能力的重要基礎。
以下四種親子體適能遊戲，能幫助孩子增加上肢的肌力，還可以預防脊椎側彎等狀況。
1 紅球白球舉起來
這個動作可以訓練到孩子的肩膀、手肘、腕關節與手掌內的小肌肉。
步驟1：首先，將彈力帶坐在屁股下方，將兩端個包住一顆小球後請孩子雙手握住。
步驟2：大人可以下指令，讓小孩舉起左邊或是右邊的球。
大手小手動一動—紅球白球舉起來
2 蜘蛛走路
這個動作可以訓練到孩子的肩膀、手肘、下肢力量。
步驟1：首先，請孩子屈膝坐在地面上，雙腳踩地，雙手手心朝向外側擺在身體後。
步驟2：運用身體的上肢、下肢將屁股抬離地面，過程中，可以一次又一次的放小卡片在孩子的肚子上，過程中，保持臀部抬高，盡量不要碰到地上。
大手小手動一動—蜘蛛走路
3 功夫小子
這個動作可以訓練到孩子的足底小肌肉群並穩定髖關節。
步驟1：首先，準備一顆氣球，先讓孩子雙手撐穩在地面上後。
步驟2：再請孩子用雙腳向後踢氣球。
大手小手動一動—功夫小子
4 匍匐前進
這個動作可以訓練到肩膀穩定性、軀幹、四肢力量以及協調行性。
步驟1：首先，準備幾個積木或是娃娃，放在終點。
步驟2：再讓小孩以匍匐前進的方式爬行，並將這些物品運送回點。
大手小手動一動—匍匐前進
動作設計與指導 群康彼拉提斯
動作示範 親子瑜珈講師—黃若婷
動作示範 親子瑜珈講師—黃若婷